? ? ? ? 子宮肌瘤是女性最常見的良性腫瘤,，但其中有一種極為罕見的類型——靜脈內(nèi)平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis, IVL）, 其組織學(xué)表現(xiàn)為良性卻具有類似惡性腫瘤的生物學(xué)侵襲性。當(dāng)腫瘤侵入靜脈系統(tǒng)后,，可沿靜脈回流方向最終侵入人體最重要的器官——心臟,。目前，該病例在國內(nèi)外報道尚不足300例,，累及心臟者更是不超過100例,，因缺乏有效的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，給臨床診治帶來極大的挑戰(zhàn),。

? ? ? ? 近日,，48歲的陳女士就不幸患上了這樣一個罕見疾病，在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院十幾個?？坡?lián)手救治下,，她盆腹腔的巨大腫物被連根拔起。術(shù)后,，在多學(xué)科專家的精心治療下,，陳女士勇闖難關(guān)，克服了急性腎損害、膿毒癥,、尿路感染,、消化道大出血等一系列挑戰(zhàn)，最終順利康復(fù),，重獲新生,。

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? ? ? ? 陳女士半年前就開始反復(fù)出現(xiàn)不明原因腹脹，時而伴隨胸悶,、心悸不適，但并未引起重視,。直到3個月前,，陳女士腹脹加重，自己都能觸及下腹部至臍上區(qū)域的硬質(zhì)包塊,，才在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,。婦科彩超檢查發(fā)現(xiàn)，陳女士盆腔,、腹腔內(nèi)有巨大腫物,，最大直徑超過30公分，并侵入了下腔靜脈以及右心房,，如果瘤栓沿下腔靜脈繼續(xù)生長,，將堵塞右心房及三尖瓣口，導(dǎo)致患者心衰死亡,。

? ? ? ? 陳女士輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院,，都被告知病情復(fù)雜，建議到上級醫(yī)院就診,，最終,，陳女士來到了中山一院婦科主任姚書忠教授的門診，姚書忠了解了陳女士的病情后,，給陳女士進行系統(tǒng)的查體,，發(fā)現(xiàn)其腹部膨隆、質(zhì)硬,，可觸及巨大實性腫塊,，約30×25×25cm，邊界不清,，位置固定無法活動,，立即給陳女士安排了入院。

? ? ? ? 姚書忠表示,，如此之大的盆腹腔實性腫物并且伴隨多部位侵犯,，其原發(fā)病可能是惡性腫瘤，預(yù)后極差,。但腫瘤性質(zhì)的確診有賴于手術(shù)病理診斷,，術(shù)前充分的影像學(xué)評估能提供一定的參考,。

? ? ? ? 為了盡快查明腫瘤性質(zhì)，入院兩天后,，治療團隊進行了第一次多學(xué)科會診,，會診科室包括婦科、醫(yī)學(xué)影像科,、核醫(yī)學(xué)科,、病理科、腫瘤介入科,?？紤]患者腫瘤巨大，組織來源與性質(zhì)不確定,，且合并多處靜脈和右心房瘤栓,，專家們決定進行超聲定位下細針穿刺活檢，并進一步完善PET-CT協(xié)助判斷腫物情況,。最終,，陳女士的病理提示為平滑肌源性腫瘤，未見惡性特征,，全身PET-CT檢查考慮為平滑肌瘤病伴靜脈內(nèi)瘤栓形成,，至此，陳女士的初步診斷考慮為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病,。

? ? ? ? 得知平滑肌瘤是良性疾病,，陳女士充分了解手術(shù)風(fēng)險后，決定放手一搏,。手術(shù)前,，姚書忠再次組織了多學(xué)科專家聯(lián)合會診，會診科室包括婦科,、胃腸外科,、心臟外科、血管外科,、肝外科,、體外循環(huán)科、麻醉科,、重癥醫(yī)學(xué)科,，專家們詳細討論了手術(shù)方案以及圍手術(shù)期管理。

? ? ? ? “累及心臟的靜脈內(nèi)平滑肌瘤的手術(shù)方式有兩種,，即心臟手術(shù)與盆腹腔手術(shù)同時或分步進行,，兩種方式各有利弊，如何選擇仍有較大爭議性?！币医榻B,，結(jié)合既往文獻報道，一步法手術(shù)可隨時擴大手術(shù)范圍,、評估其他大血管是否受累,，患者總體獲益更多，但一步法手術(shù)對患者身體打擊較大,、手術(shù)時間長,，對麻醉及術(shù)中監(jiān)護要求極高，若患者一般狀況較差,，合并心肺疾病,，不能耐受長時間手術(shù)可選擇兩步法手術(shù)。

? ? ? ? 經(jīng)過多學(xué)科專家反復(fù)討論,，并結(jié)合患者自身條件，治療團隊最終決定心臟手術(shù)與盆腹腔手術(shù)同時進行,。

? ? ? ? 那么,，如此高難度且高風(fēng)險的手術(shù)是如何完成的？

? ? ? ? 1.切除盆腔原發(fā)病灶：該步驟由婦科姚書忠教授與胃腸外科吳暉教授共同完成,，專家們在術(shù)中探查時發(fā)現(xiàn)腫瘤來自子宮,，表面光滑，沿左卵巢靜脈沿伸到左腎靜脈,，除此以外并無其他部位侵犯,，即行全子宮（包含腫瘤）+雙側(cè)附件切除。

? ? ? ? 2.游離下腔靜脈與左腎靜脈：在原發(fā)病灶切除后,，醫(yī)生團隊需取出左卵巢靜脈-左腎靜脈-下腔靜脈-右心房內(nèi)的瘤栓,，該操作由肝外科黎東明教授、胡文杰教授以及腎移植科李軍副教授聯(lián)合完成,，他們將大血管游離,，做好切開取瘤栓的準備。

? ? ? ? 3.心臟切開：首先體外循環(huán)科主任榮健教授為患者建立起體外循環(huán),，隨后心臟外科姚尖平教授實施心臟手術(shù),，切開右心房，探查見瘤體末端,，并與下腔靜脈相連,。

? ? ? ? 4.下腔靜脈-心臟聯(lián)合取瘤栓：該步驟由肝外科黎東明教授、胡文杰教授與心臟外科姚尖平教授聯(lián)合手術(shù),，并由麻醉科陳宇教授經(jīng)食管超聲實時引導(dǎo)與監(jiān)測,。專家們切開下腔靜脈，探查至瘤栓侵犯的左腎靜脈，通過下腔靜脈進入右心房,，隨后,，經(jīng)右心房、下腔靜脈切口分別取出心房內(nèi)瘤體以及下腔靜脈內(nèi)瘤栓,。最終,，經(jīng)食管超聲檢查提示，心房與下腔靜脈內(nèi)瘤栓無殘留,。

? ? ? ? 在這個龐大而復(fù)雜的手術(shù)中,，專家團隊也遇到了突發(fā)狀況。當(dāng)取出靜脈內(nèi)瘤栓后,，醫(yī)生們再次探查瘤栓起始部位——左腎靜脈,，發(fā)現(xiàn)靜脈壁破壞嚴重，為保證左腎功能,，需進行左腎切取以及自體腎移植,。這時，腎移植科黃剛教授,、鄧榮海副教授共同上臺實施操作,，切取左腎后，他們發(fā)現(xiàn)腎血管灌注順利,，但因盆腔腫物壓迫左側(cè)髂血管區(qū),，導(dǎo)致變形，只能取右側(cè)髂窩進行自體腎移植,。

? ? ? ? 整個手術(shù)共耗時14小時35分鐘,，患者在術(shù)后轉(zhuǎn)入了重癥醫(yī)學(xué)科，最終術(shù)后病理報告提示所有腫物均為平滑肌瘤,，確診為良性病變,。

? ? ? ? 據(jù)了解，術(shù)后一個月,，陳女士已經(jīng)恢復(fù)了正?；顒优c飲食，尿量也恢復(fù)正常,。監(jiān)測彩超提示移植腎形態(tài)與血液均正常,，手術(shù)傷口愈合良好，感染指標降至正常后,，她便順利康復(fù)出院了,。

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采寫：光明日報全媒體記者 吳春燕 通訊員 彭福祥 梁嘉韻

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報道時間：2022-06-10